Una niña que nació con el corazón FUERA de su cuerpo y sin "casi ninguna esperanza" de supervivencia es el primer bebé en Gran Bretaña que sobrevive a esta condición.

Un bebé que nació con el corazón fuera del cuerpo fue sometido a una operación innovadora para proteger el frágil órgano.
Vanellope Hope Wilkins, que ahora tiene siete años, superó las probabilidades de ocho millones contra uno después de convertirse en el primer bebé en Gran Bretaña en sobrevivir a esta enfermedad ultra rara.
Le diagnosticaron en el útero ectopia cordis, en la cual el corazón se encuentra parcial o totalmente fuera del pecho.
A sus padres les dijeron que "no había prácticamente ninguna esperanza" cuando detectaron la anormalidad en una ecografía de las nueve semanas y les aconsejaron interrumpir el embarazo .
Pero la mamá Naomi Findlay y el papá Dean Wilkins se negaron a perder las esperanzas y Vanellope nació por cesárea en el Hospital Glenfield de Leicester en noviembre de 2017.
La mayoría de los bebés afectados tienen menos del 10 por ciento de posibilidades de sobrevivir, pero luchar contra Vanellope desafió las probabilidades.
Los médicos dijeron que conocían sólo unos pocos casos en todo el mundo en los que un bebé había sobrevivido a esta enfermedad, y ninguno en Gran Bretaña.
Los expertos del University Hospitals of Leicester NHS Trust han estado trabajando durante siete años para supervisar su progreso y prepararla para una operación innovadora.
El miércoles pasado (16/4) fue sometida a un procedimiento de ocho horas para reconstruir su pecho utilizando sus costillas para proteger su corazón a medida que crece.
Naomi, de Bullwell, Notts., dijo: "El miedo a lo desconocido es la parte más difícil y decir adiós antes de la operación fue muy duro.
"Pero cuando vi a los especialistas caminando hacia mí después de la cirugía, supe por sus caras que todo había ido bien, y al instante sentí un enorme alivio.
"Lo que han hecho es realmente asombroso y estoy muy asombrado por ellos. Ya puedo ver la diferencia que ha marcado esta operación y no puedo agradecer lo suficiente a todos los involucrados en su atención.
"Vanellope me inspira todos los días. Es fuerte y valiente, y estoy muy orgulloso de ella".
La operación se llevó a cabo en el East Midlands Congenital Heart Centre, ubicado en el Leicester Royal Infirmary.
Implicaba que Vanellope fuera conectada a una máquina de circulación extracorpórea llamada máquina de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO), un dispositivo médico que asume temporalmente las funciones del corazón y los pulmones.
Esto permitió al equipo médico separar cuidadosamente su corazón de una fina capa de piel y realizar una osteotomía bilateral de las costillas, para permitir que se 'estiraran' hacia delante y se unieran en la parte delantera para reconstruir su pecho de forma sólida.
El equipo incluyó al cirujano pediátrico consultor, Nitin Patwardhan, y a Ikenna Omeje, cirujana cardíaca congénita consultora.
Recibieron apoyo del cirujano cardiotorácico visitante, Nagarajan Muthialu, del Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust.
Al hablar sobre la operación, el Sr. Omeje comentó: «El caso de Vanellope es único y muy poco común, por lo que unimos nuestra experiencia y combinamos varias técnicas diferentes para realizar esta cirugía».
"Estuve allí hace siete años cuando nació Vanellope como parte del equipo que estaba allí para proteger su corazón.
Desde entonces hemos estado esperando la oportunidad adecuada para cerrar el pecho y darle protección al corazón .
"Fue un procedimiento complicado y ha sido un largo camino para llegar a este punto, pero la sensación de satisfacción que se obtiene al saber que se ha tenido éxito es muy especial.
"Estoy feliz de poder ayudar."
Nitin Patwardhan, cirujano pediátrico consultor del Hospital Infantil de Leicester, añadió: «Poder realizar una cirugía innovadora, nunca antes realizada en el Reino Unido, es importante para nuestros pacientes y para el hospital».
"Nuestros equipos realizan un trabajo increíble todos los días, y este procedimiento es otro ejemplo de ello.
"Vanellope es un caso único y estoy orgulloso de que hayamos podido trabajar juntos para mejorar su calidad de vida.
"Le deseamos una pronta recuperación y todo lo mejor para el futuro ".
La ectopia cordis es una afección poco común en la que el corazón se ubica fuera del pecho, ya sea parcial o completamente.
Generalmente ocurre al principio del embarazo, durante el desarrollo del bebé.
La causa no siempre está clara, pero a veces puede estar relacionada con problemas genéticos.
Es una enfermedad grave y los bebés que nacen con ella a menudo necesitan atención médica inmediata después del nacimiento.
El tratamiento puede implicar cirugía para colocar el corazón nuevamente en el pecho, pero las posibilidades de supervivencia dependen de la gravedad y de los problemas de salud asociados.
El diagnóstico precoz y la atención especializada son cruciales.
Fuente: NHS England
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